Нещодавно, з 16.06 по 18.06 2011р., у Львові відбувся навчальний курс ЕFNS ( Європейської Федерації Неврологічних Спілок), "Ключ неврологічних питань", організований відділеннями неврології та нейрохірургії факультету післядипломної освіти Львівського Національного медичного університету. Засідання проходили у приміщенні "Високому Замку " та в корпусі медичного університету. Приймали участь 250 гостей з 50 міст України. Були представлені цікаві доповіді , як з України ,так і з провідних наукових центрів 7 європейських країн (Бельгії,Англії,Угорщини,Ізраілю,Нідерландів,Німеччини,Італії). В роботі курсу взяли лікарі Луцької міської клінічної лікарні - завідувачка відділення неврології Шульга Людмила Аркадіївна та лікар-невролог Рожанська Галина Іванівна.

    Jakob van Hilten з Нідерландів та проф. Слободін з Києва присвятили свої доповіді хворобі Паркінсона. Особливу увагу звернули на ранні премоторні немоторні прояви, що передують захворюванню. Такі порушення,зокрема ,як зниження нюху (гіпоосмія) виникає за 2-3 роки до моторних змін( ураження Bulbus olfaktorius,n.оlfaktorius ant.),депресія - за 3-6 років ( ураження Lokus ceruleus, raphe nuclei, мезолімбічна, дофамінові системи)REM поведінкові розлади - за 11-12р (Lokus supraceruleus), закрепи - за 10-18 р (n. Dorsalis n.Vagi,plexus entericus). Був представлений клінічний перебіг інших дегенеративних захворювань, таких, як кортико-базальна дегенерація, мультисистемна атрофія, прогресуючий надядерний параліч, хвороба Альцгеймера, боковий аміотрофічний склероз, деменція з тільцями Леві, спіно-церебелярна атаксія, а також особливості диференційної діагностики. Розглядались причини виникнення захворювань ,що пов’язані з порушенням просторової укладки певного виду білка: аномальні конформації, синуклеїнопатії, таупатії, первинний церебральний амілоїдоз, поліглютамінові захворювання. Був цікаво продемонстрований зібраний практичний матеріал. Проводились дискусії з аудиторією.
    Міщенко Т.С. доповіла про епідеміологію інсультів на Україні. Кожен рік на Україні 100.000-110.000 людей хворіє на інсульт.35,5% серед усіх інсультів-працюючі люди. Протягом останніх 5-ти років смертність від інсультів має тенденцію до стабілізації і зменшення. Пацієнти з інсультом мають одночасно по 2-4 фактори ризику. Щорічно на Україні половина людей ,які стають інвалідами, це хворі після інсульту. Співвідношення геморагічних до ішемічних інсультів в розвинутих країнах становить 1:7, на Україні - 1:4. Головне завдання - це створення спеціалізованих інсультних відділень,кваліфікований персонал та сучасне обладнання.
    Natan Bornstein з Ізраілю наголосив на тому, що ТІА - це невідкладний стан і потребує негайної дії,порівняв його із гострим коронарним синдромом. Нове визначення ТІА (короткі епізоди неврологічної дисфункції, обумовлені фокальною мозковою чи ретинальною ішемією, з клінічними симптомами, які зникають не пізніше, ніж 1год, без проявів гострого інфаркту при візуалізації) обумовлене можливістю діагностики на КТ, МРТ ядра інфаркту до 1 год. від початку виникнення ГПМК. Хворі госпіталізуються у спеціалізовані відділення, проводиться діагностика причин виникнення ТІА протягом 24 год. після виникнення епізоду. Адже ризик ГПМК після ТІА-5,3% в перші 2дн і 10,5% -в послідуючі 3міс. Круглодобова можливість проведення ДВГ дає змогу діагностувати стенозування магістральних артерій у 15-20%. Хворі можуть бути прооперовані протягом 48-72 год. Холтерівський моніторинг, трансторакальна- та езофагокардіоскопії визначають кардіогенні причини ТІА. Приблизно 20-25% всіх ішемічних інсультів обумовлені емболією з порожнин серця, так звані кардіоемболічні інсульти. Фібриляція передсердь спричиняє 45% від усіх кардіоемболічних інсультів. Призначення антикоагулянтів ,наприклад Варфарину, зменшує ризик ГПМК при ФП до 70%. Цільовий рівень МНС -2.0-3.0, в залежності від віку пацієнтів. Оскільки не всі пацієнти можуть отримувати даний препарат із-за протипоказів, іде пошук нових препаратів. Зокрема, Дабігатрон при тій же ефективності попередження, має значно менше геморагічних ускладнень. Проходить випробування новий препарат Apixaban(anti-faktor Xa), який не вимагає моніторингу МНС, є безпечним і ефективним, зменшуючи на 54% ризик виникнення ГПМК, а ризик кровотечі такий же, як при застосуванні аспірину. Також має майбутнє новий метод - ендоваскулярне введення, так званого фільтру, ( прилад "голова медузи" Watchman) в ділянку вушка лівого передсердя ,що проводиться під контролем Ехо-КГ, попереджаючи попадання мікротромбів з даної ділянки в кров’яне русло. Даний прилад + призначення Варфарину є ефективним методом лікування, яке проходить подальші дослідження та вдосконалення. Наголушувалось на важливості призначення статинів навіть у випадках нормального рівня холестеринів крові. Раннє виявлення причин ТІА та їх, при можливості, якнайшвидше усунення, а також вторинна профілактика знижує ризик повторних ГПМК протягом 3-х місяців на 80%.
    V.M. Shevago, lviv, Ukraine широко освітив тему травми хребта та спинного мозку. Травми хребта становлять від 0.5% до 4% серед усіх ушкоджень в мирний час. Розрізняють ускладнену та неускладнену травму в залежності від наявності ушкодження спинного мозку. Переломи хребта бувають стабільними (ушкодження переднього опірного апарату хребта) та нестабільними ( ушкодження заднього опірного апарату). Травма буває відкрита і закрита ,проникаюча і непроникаюча. Розрізняють струс,забій спинного мозку та стиснення з пошкодженням корінців. Клінічні ознаки спінального шоку є домінуючими в гострий період спінальної травми, залежать від важкості ураження і можуть тривати від декількох секунд до декількох місяців. Максимальні зміни в спинному мозку відбуваються протягом перших 8-24 год. Цей фактор є важливим при виборі тактики терапевтичного та хірургічного методів лікування. При консервативному лікуванні-сечовий катетер,профілактика належнів та пневмонії,в/в введення метілпреднізолону у перші 24год (30мг /кг в/в в перші 15хв болісно,5,4 мг/кг ч/з кожну год до 24 год), симптоматичне лікування,рання реабілітація. Хірургічне лікування найкраще проводити в перші 8 год.
    Jacques De Reuck,Бельгія. Доповідь присвячена церебральній амілоїдній ангіопатії. ЦАА виникає при накопиченні амілоїдного протеїну вздовж оболонкових та кортикальних артерій, артеріол, капілярів, рідше вен. Розрізняють спадкові та спорадичні форми. Спорадичні форми у віці до 50 років зустрічаються рідко, а у віці за 90 - більше ніж у 50%. Клінічні прояви спорадичної ЦАА - це геморагії лобної долі, мозкові кортикальні і пограничні інфаркти, САК, ТІА, когнітивні порушення і деменція, переважно типу Альцгеймера. Генетичні (спадкові ) форми пов’язані з мутаціями білків, попередників амілоїду, проявляються широким спектром клінічних проявів. Цим же доповідачем була піднята цікава дискутабельна тема диференційної діагностики ТІА та інгібіторних судом (ІС). Наголошувалось, що ІС симулюють собою ТІА і виникають переважно при абсансах. 9% пацієнтів з д-зом ТІА це ІС. В більшості випадків - це порушення мови, амнестичні розлади ,рідше чутливі та рухові. Раннє проведення ЕЕГ дає можливість правильної діагностики і правильного лікування. Карбамазепін є препаратом першого вибору. Ефективними є також ламотриджин,габапентин і леветірацетам(кепра).
    Laszlo Csiba, Угорщина. Доповідь про ширше використання тромболітичної терапії та можливості розширення терапевтичного вікна, застосування в/артеріального тромболізису, або поєднання цих обох методів та тромбектомії. Переваги інтраартеріального тромболізису: а) тромболіичний агент вводиться безпосередньо в тромб, б) реканалізація помітна відразу, в) необхідна менша доза, ніж при інтравенозній процедурі, г) менший ризик геморагічних ускладнень. Недоліки: а) більша витрата часу на процедуру, б) співпраця з ангіорадіологами, в) велика вартість, г) можливість артеріального ушкодження. Проведення механічної тромбектомії:а) в пацієнтів ,які були виключені від проведення тромболізису, б) медекаментозний тромболізис не привів до реканалізації, в) у пацієнтів з коагулопатією, г) тромб є кальцифікований, д) минуло 3-х годинне вікно. Недоліки: а) важкість доступу у склерозованій артерії, б) можливість ушкодження артерії, в) можлива оклюзія дистальних артерій частинками тромба. Необхідно збільшувати к-сть пацієнтів, яким можна проводити реканалізаційну терапію. Виникають слідуючі запитання: Чи пацієнт розпізнає с-ми ГПМК? Чи пацієнт знає про терапевтичне вікно? Чи пацієнт має пріоритет при доставці і чи повідомлено про нього в лікарню? Чи добре організована до- та госпітальна допомога? Чи має лікарня відділення інтенсивної терапії для інсультних хворих(stroke unit)?
    Alfonso Fasano,Italia підняв тему різних видів тремору, причин його виникнення і методів його усунення. Тремор - мимовільні насильні ритмічні повторні коливання однієї чи декількох частин тіла. Основні види тремору: тремор при паркінсонізмі, ессенціальний тремор, мозочковий, рубральний тремор, астеріксис, фізіологічний тремор, психогенний. Клінічні форми: тремор спокою, постуральний, інтенційний. Особлива увага приділялась і дистонічному тремору. Важливо проведення ЕМГ. По частоті тремор буває:високої частоти (більше 7Hz), середньої (4-7Hz) і низької (менше 4Hz). Використання високих доз Пропранололу є ефективними при певних видах тремору. Зокрема Пропранолол можна використовувати до 200мг/день і більше, що є позитивним при поєднанні тремору з гіпертонічною хворбою. Ефективним є також Топірамат,який добре переноситься і зменшує інтенсивність тремору.
    Доповіді Jakoba van Hilten(Нідерланди), Alfonso Fasano (Італія), Kailash Bratia (Великобританія) були присвячені темі рухових розладів, м’язевій дистонії. Яскраво були представлені відеофільми з практичних спостережень, проводилось обговорення кожного випадку з аудиторією. М’язева дистонія - неоднорідний синдром по клінічних і етіопатогенетичних характеристиках, що виникає при ураженні екстрапірамідної системи. Дистонічний стан - це патологічні пози, що виникають в результаті повільних тривалих скорочень м язів, що приводять до деформації кінцівок, тулуба, шиї, обличчя, рота. Етіологічно дистонію (Д) поділяють на первинну (чи ідіопатичну) Д. з клінічними проявами, які непов’язані з екзогенними причинами чи іншими спадковими, чи дегенеративними захворюваннями (DYT-1). Дистонія плюс - Д., що має значні прояви, але пов'язана з іншим руховими захворюваннями, що не відносяться до нейродегенеративних (наприклад: Міоклонус-дистонія (DYT-11). Вроджено-дегенеративна: Д. із значним проявом поряд з іншими неврологічними ознаками вроджено-дегенеративного захворювання (наприклад хв. Вільсона). Вторинна Д., як с-м, що пов'язаний з інщим неврологічним станом, таким як фокальне ушкодження мозку, вживання наркотиків чи інших хімічних токсичних речовин, в тому числі ятрогенна (наприклад, Д, при пухлині мозку, off-period дистонія при хв. Паркінсона). Пароксизмальна Д. проявляється короткими епізодами з нормальними періодами самопочуття між ними. Виділяють три основні форми в залежності від тригерних факторів. В залежності від віку виникнення. Ранній початок (менше 20-30р) починається з ноги чи руки, часто з прогресуванням, охоплюючи інші кінцівки і тулуб. Пізній початок:з-я починається із шиї (включаючи м'язи піднебіння), м'язів черепа чи одної руки, тривалий час не міняючи локалізації, з повільним прогресуванням на сусідні м’язи. В залежності від поширення: фокальні, сегментарні, мультифокальні, генералізовані, гемідистонія. Проведені генетичні дослідження показали виникнення дистонії, пов'язане також з генами DyT6, DyT7, DyT13. Були продемонстровані хворі з хореїчними гіперкінезами, з тіками та дистонією. У хворої з пароксизмальною формою дистонії, зокрема, було виявлено генетичний дефект транспорту глюкози з периферії в центральні ганглії, що зумовлювало виникнення атак, подібних до епілепсії. Співвідношення глюкози ліквору і крові в нормі - 0,6. При менше 0,5 - можна думати про дефект транспорту глюкози. Застосовують хірургічні методи лікування при деяких випадках дистоній чи дискінезій при неефективності фармацевтичних препаратів і порушенні якості життя. Вводяться електроди до екстрапірамідних ядер (таламус, бліде ядро), і зовнішнім приладом можна підбирати параметри проведення стимуляції. Даний метод має як позитивні, так і негативні впливи. Віддалені наслідки (після 5-10 років): виникає дистонія обличчя, зниження слуху, надмірна вага, когнітивні порушення…